Estenosis aórtica

La estenosis de la válvula aórtica es más frecuente en occidente, con predominio en el sexo masculino.

Es la causa más común de obstrucción del flujo de salida del ventrículo izquierdo en niños y adultos. La reducción del área valvular aórtica normal dificulta el vaciado del ventrículo izquierdo y crea un gradiente sistólico entre ventrículo y aorta, de tal manera que si la función sistólica es normal, será mayor cuanto más reducida sea el área valvular.

1. Etiología

Según la localización de la obstrucción se distingue:

a.Estenosis aórtica valvular: Es la más habitual y puede estar producida por: Válvula unnicúspide (0-30 años), válvula bicúspide (30-70 años), senil degenerativa o calcificada idiopática (> de 70 años).

- Estenosis aórtica congénita: Puede mostrarse como estenosis grave desde el nacimiento (válvulas cupuliformes o unicúspides, causa más frecuente de estenosis aórtica en menores de 30 años), o puede ser no estenótica pero congénitamente anómala y con el paso de los años sufrir engrosamiento, calcificación y rigidez, y manifestarse en la vida adulta.

- Estenosis aórtica reumática: Se suele asociar a valvulopatía mitral y, generalmente, también a insuficiencia aórtica (doble lesión aórtica). Es la segunda etiología, en frecuencia, en adultos jóvenes.

- Estenosis aórtica senil degenerativa o calcificada: Causa más común de estenosis aórtica en ancianos (mayores 70 años) y en el global de la población. La progresión de la obstrucción es un proceso activo similar a la aterosclerosis.

b. Estenosis aórtica subvalvular: La miocardiopatía hipertrófica obstructiva más frecuente, pero también se puede producir por la presencia de membranas o de rodetes fibrosos debajo de la válvula aórtica.

c. Estenosis aórtica supravalvular: Es poco frecuente, y se suele asociarse a hipercalcemia, retraso mental y una típica “cara de duende”, formando parte del síndrome de Williams-Beuren.

2.Manifestaciónes clínicas

Puede ser asintomática durante muchos años, debido a que el gradiente ventriculoaórtico puede mantener el gasto cardíaco hasta que el área aórtica esté muy reducida. Sin embargo, cuando aparecen síntomas, la enfermedad progresa rápidamente y el pronóstico se ve ensombrecido, con una supervivencia media sin tratamiento de dos o tres años.

Las manifestaciones clínicas clásicas de la EA son la angina, el síncope y la angina de pecho. Sin embargo, estas manifestaciones "clásicas" reflejan una enfermedad en etapa terminal. Ahora, con un diagnóstico más temprano por ecocardiografía y seguimiento prospectivo de los pacientes, los siguientes son los síntomas de presentación más comunes:

● Disnea al ejercicio o disminución de la tolerancia al ejercicio.

● Mareos por esfuerzo (presíncope) o síncope.

● Angina de esfuerzo.

-Disnea y disminución de la tolerancia al ejercicio: el síntoma más común de la EA es la disnea, generalmente con esfuerzo. Dos factores pueden contribuir: la disfunción diastólica con un aumento de las presiones de llenado del VI con el ejercicio y la incapacidad del ventrículo izquierdo para aumentar el gasto cardíaco durante el ejercicio.

La disfunción sistólica del VI es poco común, y la insuficiencia cardíaca manifiesta un hallazgo tardío, a menudo final, generalmente en pacientes que no han recibido atención médica regular. El paciente puede quejarse de dificultad para respirar, fatiga fácil, debilidad y otros signos y síntomas de un bajo estado de gasto cardíaco.

La fibrilación auricular (FA) es común en adultos con EA, particularmente cuando hay síntomas de insuficiencia cardíaca.

-Mareos y síncope: el síncope ocurre como síntoma de presentación en aproximadamente el 10 por ciento de los pacientes con EA grave sintomática (o aproximadamente el 3 por ciento de todos los pacientes con EA grave). Existen varias explicaciones propuestas del mareo por esfuerzo (presíncope) o el síncope en pacientes con EA, los cuales reflejan la disminución de la perfusión cerebral.

● La vasodilatación inducida por el ejercicio en presencia de una obstrucción con gasto cardíaco fijo puede provocar hipotensión.

● Una bradiarritmia transitoria que puede ocurrir durante o inmediatamente después del esfuerzo.

● Anormalidades en la respuesta barorreceptora con una falla subsiguiente para aumentar apropiadamente la presión sanguínea.

● Una arritmia.

-La angina con esfuerzo es otro síntoma en pacientes con EA grave. Aproximadamente la mitad de estos pacientes tienen enfermedad arterial coronaria subyacente. La enfermedad arterial coronaria también se observa en una minoría de pacientes con EA grave sin angina.

La angina en pacientes con EA sin enfermedad coronaria obstructiva significativa puede causar isquemia miocárdica por varios mecanismos:

● Aumento de la demanda total de oxígeno del VI como resultado de una mayor masa del VI; el consumo de oxígeno por gramo de miocardio es normal.

● Reducción de la reserva de flujo coronario relacionada con factores miocárdicos y vasculares.

● Reducción del tiempo de perfusión coronaria diastólica durante la taquicardia.

3. Exploración física

-Pulso carotídeo: la calidad del pulso arterial en EA refleja la obstrucción del flujo sanguíneo en la circulación arterial periférica. El pulso arterial se ha descrito como "parvus y tardus" (es decir, es de bajo volumen y lento aumento). Esto se aprecia mejor en la arteria carótida donde el pulso se reduce en amplitud y se retrasa en la aparición.

-Palpación precordial: el impulso cardíaco en el ápex es sostenido y su ubicación es inicialmente normal. Algunos pacientes tienen un cuarto sonido cardíaco palpable (S4) debido a la contracción vigorosa de la aurícula izquierda en el ventrículo no conforme.

-Auscultación cardíaca: la estenosis de las valvas aórticas se asocia con movilidad reducida y cierre tardío. Esto lleva a la siguiente constelación de sonidos cardíacos:

● Puede haber un clic de apertura de la válvula aórtica en algunos niños y jóvenes con estenosis aórtica congénita, que desaparece cuando la válvula se vuelve rígida y se calcifica.

● El componente aórtico del segundo ruido suele estar disminuido en intensidad por fibrocalcificación de los velos. Este componente puede es-tar retrasado (segundo ruido único o con desdoblamiento paradójico).

● Cuando el ventrículo se dilata y es disfuncional puede haber tercer ruido.

● Puede existir cuarto ruido por la hipertrofia ventricular y fallo diastólico.

● El signo auscultatorio más importante es un soplo sistólico rudo, áspero y de baja frecuencia, que comienza un poco después del primer ruido y tiene morfología romboidal (crescendo-diminuendo). Se localiza en el foco aórtico, pudiendo irradiarse al hueco supraesternal y carótidas, y más raramente al borde esternal izquierdo y a la punta (fenómeno de Gallavardin)

4. Diagnóstico y evaluación

Enfoque inicial para el diagnóstico y la evaluación: la ecocardiografía es la prueba principal para el diagnóstico y la evaluación de la EA. Algunos pacientes pueden ser inicialmente estudiados mediante una ecografía de punto de atención cuando esté disponible, mientras que otros se derivan directamente para ecocardiografía de diagnóstico.

Ecocardiografía

Muestra la morfología, calcificación (su ausencia en adultos prácticamente descarta que la estenosis sea “severa”) y movilidad de la válvula aórtica, mientras que mediante Doppler se puede calcular el gradiente sistólico y estimar el área valvular. Además, informa sobre la morfología y función del VI. Se considera una estenosis aórtica como “severa” cuando el área valvular es menor de 0,6 cm2/m2 de superficie corporal (en general menor de 1 cm2 en adultos). En pacientes con estenosis aórtica moderada, se considera prudente efectuar valoraciones seriadas cada 2 años, y en pacientes con estenosis aórtica leve, cada 5 años. Las mujeres en edad fértil con estenosis valvular aórtica deben ser evaluadas 3 veces al año.

Ecocardiografía de diagnóstico: un ecocardiograma transtorácico (TTE) está indicado para diagnosticar y evaluar la EA en pacientes con signos o síntomas de EA. El examen ecocardiográfico en pacientes con EA incluye evaluación de la anatomía y estructura de la válvula, hemodinámica valvular, consecuencias hemodinámicas (tamaño y función del VI y presión de la arteria pulmonar), y regurgitación aórtica concomitante y otras enfermedades valvulares.

ECG

Suele haber datos de hipertrofia ventricular y crecimiento auricular izquierdo, aunque se correlacionan mal con la gravedad de la estenosis. No son infrecuentes los trastornos de conducción, sobre todo hemibloqueo anterior.

Radiografía de tórax

Excepto en casos avanzados con dilatación ventricular la silueta cardíaca suele ser normal. Frecuentemente existe dilatación postestenótica de la aorta ascendente. A veces puede apreciarse la calcificación de la válvula aórtica.

Analítica

Los niveles elevados de péptidos natriuréticos podrían ayudar a predecir la aparición de síntomas en pacientes asintomáticos con estenosis “severa”.

Ergometría

En pacientes con estenosis “severa” sintomática está contraindicada esta prueba. Sin embargo, en pacientes en los que es asintomática puede ser eficaz para desenmascarar la presencia de síntomas que están “ocultos” (angina, síncope, disnea invalidante, arritmias ventriculares, hipotensión arterial con el ejercicio o cambios en el segmento ST) especialmente en individuos jóvenes, porque el paciente limita su actividad (de forma consciente o no) para evitar su aparición.

Cateterismo

El cateterismo cardíaco para las mediciones hemodinámicas para evaluar la gravedad de la EA rara vez se necesita, excepto durante los procedimientos de intervención para tratar la EA.

5. Tratamiento

La cirugía en la estenosis aórtica "severa" está indicada con cualquiera de los síntomas clásicos (angina de pecho, síncope o disnea), pero si es asintomática la corrección quirúrgica, por lo general no está indicada. El tratamiento de elección de la estenosis aórtica "severa" es el reemplazo valvular por una prótesis. En las personas con enfermedad coronaria e indicación de revascularización debe practicarse la derivación coronaria en el mismo acto quirúrgico.

En los adultos, la valvuloplastías percutánea se limita a ser una técnica paliativa en pacientes hemodinámicamente inestables con alto riesgo quirúrgico, como puente hacia la cirugía o a la implantación de válvula aórtica transcatéter (TAVI). El implante de TAVI se da por vía transarterial femoral (vía preferida) o transapical, supone una alternativa a considerar para pacientes no candidatos a cirugía convencional debido a comorbilidades graves.

En pacientes sintomáticos en espera de cirugía o si ésta no puede realizarse, es posible amdinistrar digoxina (cuando hay disfunción sistólica), dieta hiposódica y diuréticos (con precaución para no disminuir el gasto cardiaco), evitar el ejercicio físico intenso y los b-bloqueadores.

Indicación quirúgica en la estenosis aórtica

Técnica de preferencia en la estenosis aórtica